Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Медицинская энциклопедия / Л / Липоидозы / Клиническая картина (болезнь Ниманна-Пика)

Клиническая картина (болезнь Ниманна-Пика)

Выделяют следующие варианты этого заболевания:

  • типичная (классическая) форма — вариант А;
  • атипичные формы — вариант В, С, Д.

Основными симптомами заболевания являются:

  • рвота;
  • гипотрофия;
  • увеличение печени и селезенки;
  • увеличение размеров живота;
  • задержка психического и двигательного развития;
  • лимфаденопатия;
  • поражение нервной системы (спастические парезы, гипотония мышц, гипорефлексия);
  • слепота;
  • глухота;
  • снижение иммунологической реактивности;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • повышение уровня холестерина в крови;
  • остеопороз;
  • остеомаляция;
  • асцит;
  • бронхопневмония;
  • пигментация кожи (коричневый оттенок);
  • гепатит с переходом в цирроз печени;
  • отставание в нервно-психическом развитии.

Вариант А характеризуется классической клинической картиной и злокачественным течением. При этом доминирует тяжелое поражение нервной системы.

Вариант В протекает без вовлечения в процесс центральной нервной системы.

Для варианта С типично более благоприятное течение с поздним проявлением неврологических симптомов.

Вариант Д протекает атипично, с подострым гепатитом, переходящим в цирроз печени.

Далее по теме: