Этиология и патогенез, патанатомия

Причины возникновения и развития лимфогранулематоза до конца не выяснены. В XX в. господствовало представление о туберкулезной природе лимфогранулематоза. Обсуждаются проблемы вирусной и генетической теории, однако в соответствии с Международной классификацией опухолей кроветворной и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1976 г.) лимфогранулематоз считают разновидностью злокачественной лимфомы. В настоящее время продолжают рассматриваться вирусная, иммунная и наследственная теории происхождения лимфогранулематоза.

Многие исследователи придерживаются вирусной теории, однако присутствие вируса Эпштейна-Барр у больных с лимфогранулематозом по мнению других не доказывает его влияние на возникновение заболевания.

В механизме развития лимфогранулематоза большое значение придают иммунологическим изменениям, и прежде всего нарушению функции Т-лимфоцитов, что выражается в подавлении клеточного иммунитета.

Апоптоз (программированная гибель клетки) — это активная форма гибели клетки, являющаяся результатом реализации ее генетической программы или ответом на внешние силы и требующая затрат и образования макромолекул снова. Апоптоз является одним из ключевых процессов, определяющих формирование антигенспецифической составляющей иммунной системы и в значительной степени — реализацию ее эффекторных функций.

Апоптоз — сложный механизм, в осуществлении которого участвуют огромное количество факторов, одним из которых является определенный белок, играющий одну из ведущих ролей во включении механизма апоптоза. Его присутствие приводит к гибели клеток с нарушением в геноме, тогда как при мутациях гена такие клетки выживают и часто становятся источником злокачественного роста.

3локачественная трансформация является постепенным процессом, который приводит к образованию клеток, обладающих способностью к неконтролируемому росту и заражению. Для формирования опухоли, в зависимости от ее происхождения, имеют значения мутации более сотни различных генов. Особую роль в развитии рака играют дефекты генов, контролирующих повреждения ДНК и клеточный рост. Повреждения ДНК могут возникать спонтанно в процессе клеточного роста либо провоцироваться различными внешними воздействиями.

Специфические белки вируса Эпштейна-Барр приводят к ослаблению апоптоза и коррелируют с прогрессированием и метастазированием опухолей и их устойчивостью к терапии.

Лимфогранулематоз, встречающийся у близких родственников, предполагает семейный аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.

Далее по теме: