Этиология и патогенез
Ксеродерма пигментная (синонимы: ретикулярный прогрессирующий меланоз, Пика прогрессирующий ретикулярный меланоз) — наследственное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению. Является предраковым состоянием кожи. Встречается редко.
Имеет значение наследственный фактор. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового (УФ) излучения на клетки кожи. Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к
УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к ионизирующей радиации.
Результатом в обоих случаях являются:
-
нарушения пигментации;
-
ороговения кожи;
-
атрофические изменения эпидермиса;
-
дистрофия соединительнотканных волокон,
А конечным эффектом — клеточная атипия и озлокачествление.
