Этиология
Гипофизарный нанизм (карликовость) — заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением секреции гормона роста — передней долей гипофиза. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.
Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Наиболее распространенной является пангипопитуитарная карликовость.
Большую группу больных нанизмом (первично-церебральным, церебрально- гипофизарным) составляют больные с различными видами органической патологии центральной нервной системы, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте. Анатомическим субстратом, вызывающим эту патологию, могут являться недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия (другое место развития) при патологии формирования турецкого седла, кистозная дегенерация гипофиза, его атрофия вследствие сдавливания опухолью.
Нанизм может быть вызван травматическими повреждениями гипоталамо-гипофизарной области, что часто возникает при многоплодной беременности. Имеют значение инфекционные и токсические повреждения (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз; заболевания в раннем возрасте, сепсис, менингоэнцефалит и пр.). Эти процессы могут повреждать сам гипофиз, регулирующие его функцию гипоталамические центры, нарушать нормальные функциональные связи в центральной нервной системе.
Дополнительными факторами, усугубляющими нарушение физического развития при нанизме, могут быть неполноценное, несбалансированное по основным ингредиентам и микроэлементам (дефицит цинка) питание и неблагоприятные условия внешней среды, а также различные хронические заболевания, например гломерулонефрит, при котором азотемия воздействует на активность рецепторов печени или прямо влияет на обмен веществ печеночных клеток, вызывая снижение синтеза соматомедина или цирроз печени, когда нарушено образование соматомедина.
Таким образом, основными звеньями механизма развития являются снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.
