Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Клиническая картина

Клинически гемофилии А и В не отличаются друг от друга и могут различаться только по лабораторным данным. Основным клиническим признаком заболевания является склонность к кровоточивости. Характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия (наличие крови в моче). Реже возникают желудочно-кишечные и легочные кровотечения, забрюшинные гематомы, внутричерепные кровоизлияния.

В зависимости от уровня антигемофилических факторов VIII или IX различают гемофилии различной тяжести:

  • от 0 до 1% нормального содержания — крайне тяжелая форма;

  • от 1 до 2% — тяжелая форма;

  • от 2 до 5% — форма средней тяжести;

  • выше 5% — легкая форма, при которой, однако, у всех больных имеется опасность тяжелых и даже смертельных кровотечений после травм и хирургических вмешательств.

Проявления гемофилии меняются в зависимости от возраста. При рождении могут наблюдаться гематомы в области черепа. Когда ребенок учится ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области черепа и мягких тканей.

В более старшем возрасте на первый план выступают кровоизлияния в суставы, появляющиеся тем раньше, чем тяжелее гемофилия. У каждого больного в зависимости от возраста и тяжести заболевания поражается от 1-2 до 8-10 суставов.

Клинически различают три разновидности поражения суставов при гемофилии:

  • острые гемартрозы;

  • хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы;

  • вторичный ревматоидный синдром (воспалительный процесс в мелких суставах, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с развитием деформации и прогрессированием суставного процесса, отсутствием связи между болевым синдромом и свежими кровоизлияниями в суставы при наличии лабораторных признаков, характерных для ревматоидного артрита).

Типичными для гемофилии являются кровотечения после травм и операций, возникающие обычно через 1-5 ч. Особенно опасны удаления миндалин и зубов, которые могут сопровождаться длительными кровотечениями.

Осложнения при гемофилии включают:

  • остгеморрагическую анемию;
  • сдавление и разрушение тканей гематомами;
  • инфицирование гематом;
  • почечную колику, отсутствие выделения мочи.
Далее по теме:

Loading...