Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т. е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Болезнь начинается постепенно с болей в суставах и животе, повышенной температуры.
Потом появляются:
- слабость;
- одышка;
- экхимозы (обширные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки);
- петехии (точечные кровоизлияния) на коже;
- кровоизлияния в слизистую рта, конъюнктиву.
Отмечаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром предшествует появлению клинических и лабораторных признаков иммунного гемолиза (разрушение эритроцитов). Иногда анемия и тромбоцитопения появляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после удаления селезенки, произведенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.
Диагноз ставится на основании клинической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательная проба Кумбса не исключает наличие у больного иммунного гемолиза.
Установить причину гемолиза могут обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочение жизни эритроцитов, увеличение в костном мозге клеток эритроидного ряда. При тромбоцитопении в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов, что указывает на тромбоцитолиз.
