Этиология и патогенез, патанатомия
Болезнь Фейрбанка (множественная эпифизарная дисплазия) — эпифизарная дисплазия костей скелета, обусловленная замедленным и неправильным формированием эпифизов.
Болезнь Фейрбанка — наследственное семейное заболевание, механизм развития которого окончательно не установлен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов. Позднее появление точек окостенения эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно выражено в тазобедренных и коленных суставах.
Головка бедренной кости приобретает грибовидную форму. Нижние эпифизы бедренных костей уплощаются, изменяются эпифизы болыпеберцовой и плечевой костей, выявляется дольчатость надколенника, а иногда и его вывих. Наблюдается несоответствие суставных поверхностей, дистрофические изменения в тазобедренных, коленных суставах и позвоночнике.
Суставной хрящ эпифиза имеет гиалиновое (гиалин — стекловидное белковое вещество) строение, но в поверхностных слоях он частично заменен волокнистой соединительной тканью с включениями хряща.
В эпиметафизарных отделах изменения выражаются:
- разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки;
- атрофией костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением ее целостности;
- дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.
