Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Этиология и патогенез

Дистрофия гепатоцеребральная (гепатолентикулярная дегенерация) — это наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых нервных узлов (ганглиев) и печени.

Наследственное нарушение синтеза медь-связывающего протеина (белка) — церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Клеточные изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии.

При компьютерной томографии обнаруживаются распространенная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует увеличение селезенки.

Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни — роговичкого кольца Кайзера-Флейшера.

Далее по теме:

Loading...