Клиническая картина
В клинической картине доминируют обменные нарушения и снижение активности половых желез. Чаще синдром выявляется у мальчиков в возрасте 10-12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабое развитие вторичных половых признаков. В ряде случаев может наблюдаться снижение темпов роста. Яички и мошонка недоразвиты, может отмечаться одно- или двусторонний крипторхизм. У девочек на фоне ожирения отсутствуют месячные. Умственное развитие не страдает. Иногда помимо описанных симптомов отмечается наличие несахарного диабета и гипотиреоза.
При развитии заболевания у взрослых наблюдается снижение либидо и потенции, развитие гипо- или аменореи, бесплодия на фоне ановуляторных циклов. Нередко встречается повышение температуры. Жировые отложения локализуются в области плечевого пояса, рук, молочных желез, живота, ягодиц и бедер. Если причиной развития синдрома стала аденома гипофиза или краниофарингиома области турецкого седла, к описанным нарушениям присоединяются офтальмоневрологические симптомы. Они связаны со сдавлением области перекреста зрительных нервов (чаще встречается битемпоральная гемианопсия). Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отношении трудовой деятельности — ограниченный.
