Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Этиология и патогенез

Синдром Альпорта наследуется по аутосомно-доминантному типу, частично сцеплен с полом.

Больные мужчины-гетерозиготы способны передавать дефектный ген только дочерям.

Больные женщины — большей части дочерей и сыновей.

Предполагается, что поражение почек связано с наследственно обусловленным дефектом мочеобразующей системы почек или с врожденным дефектом в почечных ферментных системах с последующим развитием нефрита и снижением почечных функций. На ранних стадиях болезни в образцах почечной ткани отсутствуют изменения клубочков.

В дальнейшем происходит параллельное повреждение почечных структур. При этом отложения иммунных комплексов не выявляются. Помимо поражения слухового нерва при синдроме Альпорта описаны поражения глаз (пигментный ретинит, сферофакия и др.), аномалии развития костного скелета.

Далее по теме:

Loading...