Клиническая картина (изменения мышц)
Изменения со стороны мышц заключаются не столько в гипертрофии мышечной ткани, сколько в разрастании соединительнотканных структур. В начале заболевания действительно отмечается повышение мышечной силы и работоспособности пациентов, однако по мере его прогрессирования мышечные волокна подвергаются склерозированию, развивается проксимальная миопатия. Гипертрофия хрящевой ткани в суставах приводит к появлению акромегалической артропатии. В результате пролиферации хрящей гортани голос у больных становится низким и сиплым.
На начальных этапах заболевания увеличенные внутренние органы функционируют нормально. Но вследствие прогрессирования болезни присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Быстрее, чем в норме, возникают атеросклеротические изменения сосудов, развивается повышение артериального давления. Сердце увеличивается в размерах за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не изменяется, что приводит к развитию недостаточности кровообращения. На стадии развернутых клинических проявлений характерна миокардиодистрофия, возможно нарушение внутрисердечной проводимости.
У трети всех больных отмечаются акропарестезии разной степени выраженности, которые появляются в результате сдавления нервов разросшимися костными структурами или мягкими тканями.
Обменные нарушения связаны с патологическим влиянием гиперпродукции соматотропина. Для них характерны активация процессов липолиза, увеличение окисления жиров в периферических тканях, повышение содержания в сыворотке крови холестерина, кетоновых тел, бета-липопротеидов, лецитина, неэстерифицированных жирных кислот (причем чем больше последних, тем активнее течение заболевания). У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения устойчивости к глюкозе, а явный сахарный диабет развивается у 1/5 больных. Соматотропин является контринсулярным гормоном. Его биологическое влияние на углеводный обмен сводится к стимуляции глюконеогенеза, снижению утилизации глюкозы мышечной тканью. Он также обладает способностью угнетать активность гликолитических ферментов периферических тканей за счет липолитического действия гормона и высокого уровня свободных жирных кислот.
Нарушения минерального обмена связаны с воздействием соматотропина на функциональную активность почек. Он усиливает экскрецию с мочой кальция, калия, натрия, хлоридов. Характерны для акромегалии нарушения фосфорно-кальциевого баланса. Об активности заболевания свидетельствуют потеря кальция с мочой и повышение в сыворотке уровня неорганического фосфора.
