Этиология и патогенез (пороки сердца врожденные: тетрада Фото и тетрада Фалло)

Этот порок составляет 14-15% всех врожденных пороков сердца.

Характерно сочетание следующих признаков:

стеноз устья легочного ствола;
дефект межжелудочковой перегородки;
смещение аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки;
гипертрофия стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии:

подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см;
клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана);
комбинация клапанного и подклапанного стеноза;
гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки.

Тетрада Фалло часто сочетается с:

дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло);
открытым артериальным протоком;
двойной дугой аорты и др.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению.

Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.

Далее по теме: