Клиническая картина (миастенический криз)
Под воздействием различных факторов внешней среды или эндогенных причин у больных даже с легким течением заболевания может развиться так называемый миастенический криз. Причиной нередко является недостаточная доза антихолинэстеразных препаратов.
Возникновению миастенического криза могут предшествовать:
-
острые инфекционные заболевания;
-
интоксикации;
-
оперативные вмешательства по поводу основного или сопутствующего заболевания;
-
физическое перенапряжение;
-
психологические стрессы;
-
применение аминазина, транквилизаторов, миорелаксантов.
В большинстве случаев криз протекает очень тяжело, с развитием угрожающих жизни состояний. Наиболее тяжелым симптомом является расстройство дыхания. Различают генерализованный и парциальный миастенический криз.
При генерализованном миастеническом кризе состояние пациента внезапно ухудшается. Больной тревожен, отмечается психомоторное возбуждение, которое в дальнейшем сменяется апатией и вялостью.
Вегетативные расстройства проявляются:
-
тахикардией;
-
сухостью кожи;
-
нарушением функции тазовых органов;
-
расширением зрачков.
Быстро нарастают глазодвигательные нарушения и бульбарные расстройства (афония, дизартрия, дисфагия). В некоторых случаях нарастание мышечной слабости достигает степени тетрапареза или тетраплегии.
Наиболее тревожным симптомом являются поверхностное дыхание и общий цианоз, что указывает на парез диафрагмы и межреберных мышц. Развитие острой гипоксии (недостаток кислорода) мозга может привести к смерти пациента в течение 10-15 мин. При парциальном миастеническом кризе на первый план выступают симптомы нарушения со стороны дыхательной системы вплоть до полной остановки дыхания и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Чаще всего ночью у пациента появляется сердцебиения и неприятные ощущения в области сердца.
При объективном обследовании отмечается частый нитевидный пульс, артериальное давление низкое, кожа бледная или циано-тичная, дыхание частое поверхностное, с трудом определяется. Может быть потеря сознания. Основные симптомы миастении без существенных изменений или незначительно повышены. Продолжительность миастенического криза даже при адекватной терапии может быть значительной (до 1-3 недель).
Передозировка антихолинэстеразных средств при лечении миастении приводит к развитию холинэргического криза, который характеризуется ухудшением состояния пациента, генерализацией мышечной слабости, нарастанием дыхательных расстройств и признаков поражения ствола мозга.
Со стороны вегетативной нервной системы отмечаются:
-
гиперсаливация;
-
повышенная потливость;
-
повторная рвота;
-
боль в животе за счет усиления перистальтики кишечника.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, гипотония.
Характерны:
-
сужение зрачка;
-
ощущение спазма в горле;
-
судороги;
-
потеря сознания;
-
непроизвольное мочеиспускание;
-
возможна внезапная остановка дыхания.
Данные симптомы появляются на фоне приема обычной или повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов. У больных миастенией могут быть смешанные кризы: в одной группе мышц отмечается миастенический криз, а в другой — холинергический криз.
Острое развитие заболевания встречается редко и обусловлено воздействием провоцирующих факторов. Провоцирующими факторами могут явиться острые респираторно-вирусные инфекции, интоксикации, эндокринные сдвиги во время беременности и в климактерическом периоде.
Наиболее часто регистрируется подострое или хроническое течение заболеваний.
