Общие сведенья
Парапротеинемические гемобластозы — особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности.
Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен, постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. PIg (патологические иммуноглобулины) могут соответствовать разным вариантам нормальных иммуноглобулинов (при плазмоклеточных опухолях — IgG, IgA, IgD, IgE, при лимфобластомах — IgM), отличаясь от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо представляют структурно аномальные молекулы (субединицы IgM, изолированные фрагменты тяжелых цепей, свободные легкие цепи).
Выявление парапротеина в крови и моче наряду с клиническими и цитологическими данными является решающим моментом в диагностике парапротеинемических гемобластозов. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей.
Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы — плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т.е. производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы:
-
острый плазмобластный лейкоз;
-
редкие формы лимфосарком;
-
редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостно-мозговых опухолей — лимфоцитом.
