Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах
Этиология и патогенез
Особую группу гемолитических анемий представляет носительство нестабильных гемоглобинов, их неустойчивость к воздействию окислителей, нагреванию возникает в результате замен аминокислот в α- или b -цепи глобина. Болезни наследуются по доминантному типу, встречаются редко, гомозиготные формы отсутствуют.
Клиническая картина
Характеризуется гемолитическим синдромом (присутствуют желтуха, ретикулоцитоз, анемия, увеличение селезенки). У одних больных гемолиз протекает почти бессимптомно, у других выражен. Анемия обычно нормохромная, отмечаются анизоцитоз, иногда тельца Гейнца, небольшая мишеневидность эритроцитов; встречается их базофильная пунктация. Последние два феномена позволяют предполагать носительство нестабильного гемоглобина. Диагностика
При воздействии на эритроциты различных окисляющих агентов, например бриллиантового крезилового синего, нестабильный гемоглобин подвергается денатурации и выпадает в осадок в виде мелких круглых включений. В ряде случаев проверяется термостабильность эритроцитов.
Лечение
Лечение разработано недостаточно, при спленомегалии и выраженном гемолитическом синдроме спленэктомия в большинстве случаев несколько уменьшает интенсивность гемолиза.
- Общие сведенья
- Талассемии (лечение и профилактика)
- Классификация (анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (этиология и патогенез)
- Классификация (анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (клиническая картина)
- Железодефицитная анемия (этиология и патогенез, клиническая картина)
- Серповидно-клеточная анемия (диагностика)
- Железодефицитная анемия (диагностика)
- Серповидно-клеточная анемия (лечение)
