Талассемии (клиническая картина)
Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжелой гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (вместо нормального просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Раннее начало гемопоэза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный, башенный череп, седловидный нос, нарушения прикуса, расположения зубов и т.п.). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое и умственное недоразвитие ребенка. Отмечается небольшая желтушность (за счет непрямого билирубина). Селезенка увеличена.
Рентгенологически определяются утолщение и своеобразное строение губчатого слоя костей свода черепа: «волосатая» структура. Больные подвержены инфекционным заболеваниям. При тяжелой анемии дети умирают на первом году жизни. Встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, когда больные доживают до зрелого возраста.
Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначительным увеличением селезенки. Однако признаки повышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве могут отсутствовать. Морфология эритроцитов аналогична описанной, хотя выраженность изменений при этом меньшая.
- Общие сведенья
- Серповидно-клеточная анемия (этиология и патогенез)
- Классификация (анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (клиническая картина)
- Классификация (анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (диагностика)
- Железодефицитная анемия (этиология и патогенез, клиническая картина)
- Серповидно-клеточная анемия (лечение)
- Железодефицитная анемия (диагностика)
- Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах
