Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Синдром тестикулярной феминизации

Термин «тестикулярная феминизация» предложил в 1953 г. Morris. Синдром теетикулярной феминизации (СТФ) — наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами. Генетический пол у этих больных мужской — кариотип 46 XY, фенотип женский, половой хроматин отрицательный; психосексуальная направленность женская.

Яички располагаются внутрибрюшинно, в расщепленной мошонке или в паховых каналах.

Наружные половые органы имеют Женское строение, которое в зависимости от формы заболевания может представлять собой варианты от нормального строения до выраженной неполной маскулинизации. Во всех случаях имеется укороченное слепое влагалище (дериват урогенитального синуса).

Синдром тестикулярной феминизации, полная формаТелосложение женское, хорошо развиты молочные железы, однако оволосение
на лобке скудное, имеется недоразвитие наружных гениталий.

В патогенезе СТФ основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам при сохранении чувствительности к эстрогенам. Недостаточное содержание рецепторов для андрогенов в органах-мишенях является причиной СТФ у мужчин. При этом заболевании, клинически протекающем как гипогонадизм, нарушена способность клеток связывать тестостерон и дигидротестостерон, хотя количество андрогенов в организме почти не отличается от нормы.

В зависимости от снижения чувствительности тканей к андрогенам выделяют две формы СТФ:

А. Полная (классическая) впервые описана Моррисом в 1953 г. Для нее характерны женское строение тела с хорошо развитыми I молочными железами, женское строение наружных гениталий, укороченное слепое влагалище и полное отсутствие полового оволосения. Яички чаще располагаются у наружных отверстий паховых каналов.

При рождении определяют, женский пол. Заболевание диагностируют чаще всего в пубертатном возрасте, когда больные обращаются к врачу из-за отсутствия менструаций и полового оволосения. Иногда диагноз ставят раньше в связи с операцией по поводу паховой грыжи при обнаружении яичек  в грыжевом мешке. Половая аутоидентификация у больных с СТФ женская, половое влечение выражено хорошо.

Гомосексуальных тенденций у них никогда не наблюдается. Половая жизнь обычно  осложняется из-за недостаточной глубины влагалища (требуется его  хирургическое удлинение). Добиться развития полового оволосения  из-за нечувствительности к андрогевам почти невозможно.

Больные  часто очень тяжело переносят этот внешний дефект, боятся интимных отношений, в связи с чем приходится проводить длительную психотерапию.

«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: