Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Частная сексопатология / Расстройства нейрогуморальной составляющей / Клинические формы врожденной патологии полового развития

Клинические формы врожденной патологии полового развития

Внутриутробное нарушение морфогенеза половых желез, половых путей и наружных половых органов в зависимости от этапа эмбриогенеза можно разделить на следующие группы.

I. Агенезия гонад — отсутствие дифференцировки гонад в эмбриогенезе. При этом независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без участия гонад. У таких больных сохраняются мюллеровы структуры, формируясь в рудиментарные маточные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильноженское строение. Вторичные половые признаки не развиваются.

II. Дисгенезия гонад — неполноценное формирование гонад с первых этапов эмбриогенеза. Пол морфологически определяют по наличию герминативных структур (фолликулов яичника или семенных канальцев яичка).  Размеры гонад значительно отстают от возрастной нормы. Генеративная функция, как правило, отсутствует: фолликулы яичников не достигают зрелости, яйцеклетки дегенерируют; в яичках отсутствует сперматогенез. Стероидо-продуцирующие системы гонад (клетки Лейдига яичек и текаткань яичников) гормонально-активны, но их количественная недостаточность создает дефицит продукции половых гормонов, что отражается не только на развитии вторичных половых признаков в пубертатном периоде, но и на формировании наружных гениталий мужского пола в эмбриогенезе (незавершенность маскулинизации).

Характерным признаком дисгенезии яичек является недостаточность или отсутствие продукции ими антимюллерова фактора, что приводит к сохранению мюллеровых структур и формированию матки, маточных труб и влагалища у лиц с генетическим и гонадным мужским полом.

III. Функциональная (эндокринная) патология гонад проявляется в эмбриогенезе и включает 4 основные клинические формы, 3 из которых относятся к патологии яичек (неполная маскулинизация, тестикулярная феминизация, внутриутробный анорхизм), одна — к патологии яичников (синдром Рокитанского — Кюстера).

IV. Врожденный адреногенитальный синдром — своеобразное генетически обусловленное заболевание, которое в практике врачей различных специальностей (акушеров, педиатров, сексопатологов, судебных медиков и др.) нередко вызывает затруднения в определении половой принадлежности.


«Частная сексопатология»,
под ред. проф. Г.С.Васильченко

Далее по теме: