Патогенез, клиническая картина и диагностика (II)

Кариотип 46XY, половой хроматин отрицательный. Низкий уровень тестостерона и повышенное содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке крови у мальчиков с синдромом анорхизма или гипоплазии яичек отмечаются с 6—7-летнего возраста, особенно выражены отклонения этих показателей у больных старше 14 лет. При анорхизме снижены концентрации тестостерон связывающего глобулина и эстрадиола в крови и наблюдается достаточная, а иногда и повышенная секреция надпочечниковых андрогенов, что частично компенсирует дефицит тестостерона в организме и обеспечивает некоторое развитие полового члена и отсутствие феминизации до пубертатного периода.

В дальнейшем недостаточность тестостерона клинически выражена сильнее и приводит к развитию евнухоидизма. У некоторых больных первичным гипогонадизмом уровень тестостерона в крови не снижен, а гипогонадизм обусловлен низкой чувствительностью к андрогенам на периферии [Демченко А. Н., Сердечная Л. И., 1980; Демченко В. Н., Беникова Е. А., 1980].

При атрофии или резкой гипоплазии одного яичка развивается монорхизм — одна из форм «легкого» первичного гипогонадизма, характеризующаяся некоторым отставанием в половом развитии, склонностью к ожирению.

Однако по типу телосложения больных с монорхизмом существенно не отличаются от здоровых лиц. Средние уровни тестостерона в крови у детей, подростков и взрослых с монорхизмом несколько ниже, чем у здоровых. В то же время повышение содержания тестостерона в ответ на однократное введение хорионического гонадотропина, 2000 ЕД/м2 поверхности тела, у больных с монорхизмом — такое же, как и у здоровых лиц.

«Руководство по андрологии», ВН Ткачук

Далее по теме: